Voor artsen

Van Idiopathisch Cerebrospinaal Drukdysregulatie Syndroom tot Symptomatische Tarlov Cysten

‘Symptomatische sacrale Tarlov-cysten’ is een erkende klinische entiteit die om een of andere reden wereldwijd slecht gekend is. Tot vrij recent werd vermoed dat dergelijke perineurale cysten een banale bevinding zijn en dat ze slechts uiterst zelden en alleen als ze heel groot zijn aanleiding geven tot pijn of neurologische problemen.

Verhoogde druk binnenin de zenuwwortel doet de isolatielaag uitzetten 

Het klopt niet dat Tarlov-cysten groot moeten zijn om tegen de zenuw te drukken. De Tarlov-cyste is zelf een gedilateerde zenuwwortelschede  en ontstaat door een verhoogde druk binnenin de zenuwwortel zelf. De druk op de inliggende zenuwvezels komt dus niet van buitenaf maar van binnenuit. De afmeting van de cyste heeft bijgevolg geen belang. De recente inzichten en de wetenschappelijke literatuur duiden erop dat hun onschuld niet langer kan worden staande gehouden, ook niet als ze klein zijn.

Verhoogde druk veroorzaakt pijn 

Door een gestoorde cerebrospinale drukregeling van ongekende oorsprong (identiek aan aandoeningen zoals Idiopathische Intracraniële Hypertensie en Normale Druk Hydrocephalie) kan de druk in het ruggenmergkanaal oplopen en kan cerebrospinaal vocht in de zenuwwortelscheden worden geperst. De verhoogde druk in die zogenaamde zenuwwortels leidt tot irritatie van de inliggende axonen met in eerste instantie radiculaire pijn en paresthesie tot gevolg.

De zenuwwortelschede kan vervolgens beginnen dilateren in de buurt van het dorsaal ganglion waar ze het zwakst is. Dit gebeurt vooral in het sacrum, waar de hydrostatische druk het hoogst is omdat we rechtop lopen en veel zitten. Maar niet alleen daar, ook lumbaal, dorsaal, cervicaal en thv. de craniale zenuwen ontstaat hogere druk in de wortelscheden. De verhoogde intraspinale druk is dus verantwoordelijk voor radiculaire pijnklachten overheen het ganse cerebrospinaal kanaal met irradiatie naar het bekken, de benen, de voeten, de romp, de nek, de armen, het gelaat.

TC met klepsysteem

In sommige gevallen kan vocht gevangen raken tussen perineurium en endoneurium van de zenuwwortelschede. Bij sommige cysten, maar niet allemaal zo blijkt, ontstaat aldus een zogenaamd ‘ball-valve mechanisme’ (een eenrichtingsklep). O.i.v. de verhoogde druk in het spinaal kanaal kan dan enkel nog cerebrospinaal vocht (CSV) in, maar nauwelijks uit de cyste, waardoor de druk oploopt en de cyste zal beginnen te groeien. Deze meestal grote en daardoor opvallende cysten worden beschreven in de wetenschappelijke literatuur omdat ze nogal eens aanleiding geven tot neurologische uitval, terwijl de eenvoudige symptomatische wortelschedeverbredingen en de kleine Tarlov cysten systematisch worden miskend.

De stelling dat zenuwwortelverbredingen en Tarlov-cysten die worden gezien op de NMR een banale bevinding zijn, is hoe dan ook niet wetenschappelijk onderbouwd. Deze stelling werd nog nooit in vraag gesteld en is bijgevolg nooit wetenschappelijk onderzocht.

Vermoedelijk vormen de grote cysten met eenrichtingsklep een soort buffer voor de intraspinale druk. Telkens de druk intraspinaal oploopt, gaat over de jaren heen CSV in de grote cyste geduwd worden waardoor de cyste groeit en de druk in alle andere zenuwwortels laag blijft.  Patiënten met grote cysten krijgen veelal laattijdig symptomen. Maar als ze symptomen krijgen zijn die ernstiger met motorische uitval (Sun 2013). Dit gebeurt vermoedelijk op het moment dat de opvangcapaciteit van de cyste wordt overschreden omdat de interne druk te hoog is opgelopen. Deze overdruk in de cyste veroorzaakt compressie van de inliggende zenuwvezels. Het opvangsysteem decompenseert.

De wortelverbredingen en kleine cysten die niet verder kunnen uitzetten daarentegen ontstaan doordat de intraspinale druk nergens weg kan en kunnen al op jonge leeftijd symptomen veroorzaken. Dit kan op NMR-myelografie aanleiding geven tot grapes sign op sacraal niveau.


Idiopathisch Cerebrospinaal Drukdysregulatie Syndroom uit zich in invaliderende verspreide pijnklachten in combinatie met blaas- en darmklachten. Uit de studie Electromyographic abnormalities associated with symptomatic sacral Tarlov cysts (Hulens M., Bruyninckx F.,  Dankaerts W., Vansant G., De Mulder P., verschenen in Pain Practice, Maart 2016)  blijkt dat deze patiënten vaak pijn en EMG-afwijkingen hebben in de bovenste en onderste ledematen, thoracaal en de bekkenbodem. (publicatie submitted). De theorie van centrale sensitizatie is volgens Oaklander bovendien onvoldoende onderbouwd (Oaklander 2013).

Door een idiopathisch gestoorde cerebrospinale drukregeling (analoog aan aandoeningen als Idiopathische Intracraniële Hypertensie en Normale Druk Hydrocephalie) kan de druk in het ruggenmergkanaal oplopen en cerebrospinaal vocht in de zenuwwortelscheden worden geperst. De verhoogde druk in de zenuwwortels leidt tot irritatie van de inliggende axonen met in eerste instantie radiculaire pijn en paresthesie. De zenuwwortelschede kan vervolgens beginnen dilateren in de buurt van het dorsaal ganglion waar ze het zwakst is. Dit gebeurt vooral in het sacrum, waar de hydrostatische druk het hoogst is omdat we rechtop lopen en veel zitten. Maar niet alleen daar, ook lumbaal, dorsaal, cervicaal en thv. de craniale zenuwen ontstaat hogere druk in de wortelscheden. De verhoogde intraspinale druk is dus verantwoordelijk voor radiculaire pijnklachten overheen het ganse cerebrospinaal kanaal met irradiatie naar het bekken, de benen, de voeten, de romp, de nek, de armen, het gelaat.


Het idiopathisch cerebrospinaal drukdysregulatiesyndroom  en symptomatische sacrale Tarlov-cysten zijn veel minder zeldzaam dan initieel gedacht en kunnen de oorzaak zijn van zogenaamde  ‘unexplained complex chronic pain syndromes’ zoals lage rugpijn van ongekende oorsprong, piriformis syndroom, chronische pijn thv de heupregio (lateral hip pain), pijn aan het staartbeentje, bekkenpijn, pudendus neuralgie, pijn aan de vagina, sexuele pijn bij mannen en vrouwen, chronische blaaspijn syndroom, chronische prostatitis, rugheelkunde die niet geholpen heeft, prikkelbare darmsyndroom, bekkeninstabiliteit in de zwangerschap, rusteloze benen syndroom, fibromyalgie, fibromyalgie gecombineerd met chronisch vermoeidheidssyndroom … Er is een belangrijke genetische factor aangezien een hoog percentage van de patiënten een naaste familielid heeft met gelijkaardige klachten.

 

De internationale wetenschappelijke literatuur over deze invaliderende problematiek is uitgebreid.
Verder wetenschappelijk onderzoek is lopende.